Il 15 settembre si celebra la Giornata mondiale della consapevolezza sul linfoma (World Lymphoma Awareness Day) con lo scopo di sensibilizzare e sottolineare l’importanza di far conoscere questa forma di malattia onco-ematologica. In un’intervista gentilmente rilasciata ad Ondanews, il dottor Michele Cimminiello, Dirigente Medico presso l’Unità Operativa Complessa di Ematologia dell’Ospedale “San Carlo” di Potenza, ci ha spiegato l’importanza di sensibilizzare l’opinione pubblica su due forme principali di linfoma, facendoci conoscere più da vicino i sintomi, le cure e come prevenire in modo consapevole la malattia.
- Dottor Cimminiello, spieghiamo innanzitutto cos’è il linfoma e in quante categorie si suddivide
Il linfoma è un tumore delle cellule del sangue, che interessa i linfociti T o B. Il tumore si localizza principalmente a livello dei linfonodi presenti in tutti il corpo, maggiormente a livello di inguine, ascelle, collo, mediastino e addome; il tessuto neoplastico si sviluppa nei linfonodi formando masse che determinano alterazioni dello stato di salute. Esistono, inoltre, linfomi che si sviluppano a livello cutaneo oppure nel midollo osseo, scatenando quindi altre alterazioni chimiche. Dal punto di vista di classificazione abbiamo due grosse famiglie: il linfoma di Hodgkin ed il linfoma non Hodgkin. Sono patologie diverse, entrambe tumorali, con istologie molto differenti tra loro. Il linfoma di Hodgkin si manifesta principalmente nei giovani dai 18 ai 35 anni (nella massima espressione) o negli over 50. Il non Hodgkin si distingue, al di là del nome, per le caratteristiche istologiche e per il modo di manifestarsi. Presenta più di 30 sottotipi, di cui i più diffusi sono quelli che interessano i linfociti B (nel 90% dei casi) e T (nel 10% dei casi). Dal punto di vista clinico, e per rendere il concetto più semplice possibile, possiamo dire che esistono due grandi gruppi per classificare la tipologia di crescita del linfoma non Hodgkin: ad alto e a basso grado. Il linfoma ad alto grado ha una crescita dirompente per cui i pazienti devono essere trattati immediatamente, mentre il linfoma a basso grado ha una lenta crescita, infatti, spesso viene soltanto monitorato nelle fasi iniziali e trattato quando evolve.
- Il comportamento del linfoma dipende dall’età del paziente?
Il linfoma non si comporta secondo l’età del paziente ma in base al tipo di istologico. Ad esempio, il linfoma non Hodgkin di tipo aggressivo e il linfoma di Hodgkin crescono molto velocemente, per cui il trattamento deve iniziare subito. Diversamente, il non Hodgkin a basso grado ha un’altra tipologia di crescita. La frequenza con cui si manifestano nelle fasce d’età è molto differente tra i due. Se per il linfoma di Hodgkin i pazienti sono giovani e la percentuale che la malattia si sviluppi negli adulti è più bassa, per il non Hodgkin si verifica il contrario.
- Esistono delle cause che portano all’insorgenza del linfoma e, se sì, quali sono?
Non esiste ancora una causa specifica. Allo stato attuale non conosciamo cosa scatena il linfoma, ma sembra che ci siano diversi fattori che associandosi tra loro predispongano alla formazione del tumore. Innanzitutto una predisposizione genetica a sviluppare un tumore, alla quale, poi, si associano altri fattori ambientali come radiazioni ionizzanti, sostanze tossiche, il fumo da sigaretta e le infezioni virali. Sembra che il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin a grandi cellule B siano associati all’Epstein-Barr virus, ovvero quello della mononucleosi infettiva (conosciuta come malattia del bacio). Ci tengo a precisare che si tratta di associazioni che potrebbero essere le possibili cause e ciò non significa che chi contrae la mononucleosi dovrà affrontare successivamente un linfoma, non è così.
- Quali sono i sintomi caratteristici della malattia?
Ritornando alla localizzazione dei linfomi, sappiamo che è possibile ricercarli nelle zone clinicamente aggredibili (ascelle, inguine, collo e sottomascellare); sono i punti anatomici che noi clinici andiamo ad esplorare quando abbiamo un sospetto. I linfomi, però, soprattutto quello di Hodgkin e un particolare tipo di non Hodgkin, si sviluppano anche nel mediastino, quindi dentro al torace. Per cui non possiamo palpare il tumore ma possiamo valutare i sintomi. I linfomi che si sviluppano nel mediastino, ad esempio, daranno una sensazione di compressione al petto, tossa secca e stizzosa. Altri sintomi sono: febbre che non va via con antipiretici e antibiotici, sudorazione notturna, dimagrimento improvviso e non voluto, prurito irrefrenabile. Altre volte i linfonodi sono ben visibili, ad esempio quando si sviluppa la massa tumorale a livello del collo. Altra manifestazione si ha quando il linfoma si sviluppa nel midollo osseo, che a causa del tumore non riesce più a produrre le cellule normalmente (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), troviamo quindi i valori del sangue molto bassi con un semplice controllo tramite emocromo. Vengono poi approfondite le diagnosi, in tutti i casi, tramite biopsia.
- Come viene curato il linfoma?
Premetto che le terapie per il linfoma soddisfano molto noi medici. E’ un tumore che viene curato molto bene, basti pensare che il linfoma di Hodgkin viene curato con successo nel 95% dei casi e il 5% che non risponde alle prime cure trova quasi sempre la guarigione con le successive. Per il linfoma di Hodgkin si usano in linea di massima i vecchi protocolli, in particolare si usano i farmaci ABVD secondo il protocollo messo in piedi 30 anni fa da un ematologo italiano, Belladonna. Non c’è motivo di cambiare una terapia che dà effetto positivo nel 95% dei pazienti. Aggiungo che i nuovi farmaci non hanno benefici superiori. I nuovi farmaci vengono riservati quando l’ ABVD non funziona. E ancora, si utilizza il trapianto di midollo osseo, autologo (con cellule proprie) o allogenico (con cellule del donatore), più aggressivo rispetto alle altre terapie, quando il paziente non risponde ai farmaci e viene etichettato come refrattario. Lo stesso discorso vale per il non Hodgkin che viene trattato con una combinazione di nuovi farmaci, cosiddetti biologici, che vanno a colpire solo le cellule tumorali e di vecchi farmaci chemioterapici. Anche in questo caso la risposta dei pazienti è molto soddisfacente, guariscono nel 75% dei casi. Il restante 25% che non risponde alle terapie ha bisogno di altre linee di trattamento, ovvero ulteriori farmaci o trapianto di midollo osseo (autologo o allogenico). Di recente, inoltre, è stato messo a disposizione dei medici un nuovo tipo di trattamento dedicato ai pazienti refrattari o recidivi e prevede l’impiego di immunoterapie con cellule ingegnerizzate (CAR-T): le cellule (linfociti T) prelevate dal paziente vengono ingegnerizzate in laboratorio e una volta reinserite nel corpo vanno a colpire le cellule tumorali. Secondo i nuovi protocolli questa procedura viene utilizzata appena vediamo che i pazienti non rispondono alle terapie standard.
- Secondo la sua esperienza il linfoma è davvero definibile una malattia rara?
Il linfoma non è una malattia rara e come incidenza è più diffuso il tipo non Hodgkin. Forse potremmo definirlo raro rispetto ad altri tumori, però, lavorando con questa patologia posso affermare che sono tanti i pazienti affetti da linfoma. Definirlo raro, sinceramente, mi va un po’ stretto. Tra l’altro i numeri sono in aumento negli ultimi anni rispetto a quelli passati. Le persone sono anche un po’ più coscienti della malattia e si rivolgono prima ai medici. Indipendentemente da questo, c’è una maggiore incidenza e non lo dico solo io che vedo fisicamente i pazienti, è evidente anche dal Registro dei Tumori.
- Veniamo, dunque, al punto più importante. Parliamo di prevenzione
Prima tra tutte per importanza c’è sicuramente l’informazione. Sono da evitare i contatti con radiazioni e sostanze tossiche; chi non può farne a meno per ragioni lavorative deve assolutamente utilizzare i Dispositivi di Protezione Individuale (DPI) messi a disposizione dalle aziende. Altro aspetto importantissimo, che non mi stancherò mai di ripetere, è la diagnosi precoce. Quando compaiono sintomi come la febbre che non va via con le terapie, un dimagrimento inspiegato o, soprattutto, quando compaiono “tumefazioni” o “bozze” a livello delle stazioni linfonodali e sono palpabili bisogna mettersi immediatamente in moto. Bisogna innanzitutto andare dal medico di famiglia, poi dallo specialista. Curare un linfoma che presenta piccole masse è molto più vantaggioso e verrà trattato con meno chemioterapia, le grosse masse potrebbero addirittura essere curate con trapianti. Noi specialisti facciamo spesso informazione tramite congressi, riunioni e “incontra l’esperto” che coinvolgono i colleghi della Medicina del territorio (medici di famiglia); loro ci danno una grande mano, sono in prima linea e attenti nel ricercare i sintomi di questa patologia che possono essere molto sfumati. Bisogna saper eseguire l’autopalpazione delle stazioni linfonodali, valutare i sintomi di cui si è discusso e far ricorso al medico di famiglia o allo specialista ospedaliero in caso di dubbi e manifestazioni patologiche.
